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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Epidermolysis Bullosa, Junctional
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Descriptor Español:
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Epidermólisis Ampollosa de la Unión
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Descriptor Portugués:
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Epidermólise Bolhosa Juncional
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Sinónimos Español:
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| Enfermedad de Herlitz
Epidermólisis Ampollosa Letal
Epidermólisis Ampollosa Letal de Unión
Epidermólisis Bullosa Letal
Epidermólisis Bullosa Letal de Unión
Epidermólisis Bullosa de Unión
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Categoría:
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C16.131.831.493.170
C16.320.850.275.170
C17.800.804.493.170
C17.800.827.275.170
C17.800.865.410.170
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Definición Español:
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Forma de epidermolisis bulosa que tiene su comienzo al nacer o durante el período neonatal y que se transmite a través de una herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por la formación generalizada de ampollas, denudación extensa, y separación y ruptura de las membranas plasmáticas de las células basales de las membranas basales.
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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28926
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Identificador Único:
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D016109
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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